本报记者 赵婵莉 实习生 马玲玲

今年35岁的李女士，游泳后双手出现红色皮疹，当时伴有双手麻木、胀痛感，未予重视，随后皮疹累及躯干、四肢，并出现散在分布的针尖至粟粒大小脓疱。就诊宁夏医科大学总医院后，经诊断为泛发性脓疱型银屑病（GPP）。通过1个月的治疗，患者病情控制平稳，目前已随访5月，患者红斑、脓疱症状消退未出现反复，未出现其余不良反应。

GPP究竟是什么病呢？近日，记者采访了宁夏医科大学总医院皮肤科主任、GPP专病门诊的负责人喻楠，她从专业角度讲解关于GPP的科普知识和专病门诊的特色，进一步提升患者及公众对GPP的认知。

GPP是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病。为了有效治疗该类疾病，去年5月，宁夏医科大学总医院开设GPP专病门诊，为患者提供精准、规范、长程的医疗服务，并致力构建包括疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访在内的全病程管理体系。

喻楠告诉记者，银屑病是一种慢性、非传染性的自身免疫性疾病，而作为银屑病中的一种罕见类型，GPP更是让患者很痛苦。在我国的患病率约为1.4/10万人，患者人数约为2万人。与普通的斑块状银屑病有所不同，该病的临床表现为患者皮肤会毫无预警地广泛暴发脓疱，并伴有痛感，可能伴发高热等全身症状。GPP可反复发作，也可呈持续性发病,并伴发肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

GPP可发生于各个年龄段，其发病年龄呈现双峰分布，第一个高峰在0岁至3岁，第二个高峰在30岁至39岁，更多的病人都集中在第二个高峰。喻楠说，发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10天至14天，给患者及其家庭带来了极大身心及经济负担。

目前，我国尚未形成统一的GPP规范化诊疗体系，缺乏多学科合作模式，患者常面临误诊、漏诊的局面。喻楠表示，专病门诊开设后，建立注册登记平台和数据库，构建疑难疾病患者“疾病筛查—诊断/转诊—用药/评估—随访复诊”模式，搭建多学科诊疗会诊平台、全国分级诊疗和构建转诊网络，此外，还通过电子化手段将全国的医疗资源连成网络，获取建议、调配药物，进而实现早诊断、早治疗、早管理。

“对患者而言，在GPP专病门诊可以接受系统性的规范治疗及长期化的慢病管理，通过全病程管理可以覆盖疾病所有阶段，包括发作期和发作间期，以减少发作次数，提升患者的生活质量，改善长期健康结果。”喻楠说，传统的治疗方法无法快速缓解GPP的发作，长期使用还容易导致多种副作用，这些都影响了疾病的早期确诊和预后。近两年，作为同类首个阻断白介素-36受体（IL-36R）激活的单克隆抗体，佩索利单抗填补了该疾病领域的巨大临床空白，为罕见GPP患者群体带来了希望，帮助他们回归正常生活。

“对于这类患者需要长期的慢病管理，专病门诊将发挥优势，采用信息化技术，构建脓疱型银屑病诊疗数字化平台，实现跟踪随访的及时性、数据化及可共享性，做好患者的长期管理。未来，还将继续发挥引领作用，探索更多创新诊疗模式，为罕见病患者的健康保驾护航。”喻楠说。